Voorbeelden van kleinevatenvasculitis (ANCA-geassocieerde vasculitis) zijn granulomatose met polyangiitis of GPA (vroeger de ziekte van Wegener), microscopische polyangiitis of MPA en eosinofiele granulomatose met polyangiitis of EGPA (vroeger de ziekte van Churg-Strauss).
Bij kleinevatenvasculitis ontsteken vooral de kleine bloedvaten in organen. De ontsteking lijdt tot klachten en tot verlies van functie van organen. Kleinevatenvasculitis is een chronische ziekte: dat betekent dat de ziekte niet over gaat en steeds weer terug kan keren.
Klachten
Ontsteking van bloedvaten in organen leidt tot klachten en - onbehandeld - tot verlies van functie. Organen die vaak door vasculitis getroffen worden zijn de huid, neus, longen, nieren, gewrichten en het zenuwstelsel. Veelvoorkomende klachten zijn dan ook vlekjes op de huid, bloedneuzen en korsten in de neus, hoesten en kortademigheid, vocht vasthouden, gewrichtspijn en krachtsverlies.
Oorzaak
De bloedvatontsteking ontstaat door een storing in het afweersysteem: vasculitis is een auto-immuunziekte. Bij kleinevatenvasculitis komen in het bloed vaak bepaalde afweerstoffen of 'antistoffen' voor. Deze antistoffen heten antineutrofiele cytoplasmatische antistoffen, afgekort ANCA. Bloedvatontstekingen kunnen komen en gaan; waardoor perioden van actieve ziekte worden afgewisseld door perioden waarin de ziekte rustig is – de ziekte is dan in ‘remissie’.
Behandeling
De behandeling van vasculitis bestaat voor de meeste patiënten uit een combinatie van medicijnen die de afweer onderdrukken. Deze medicijnen worden 'immuunsuppressiva genoemd'. Voorbeelden van immuunsuppressiva zijn prednison, rituximab, cyclofosfamide en azathioprine.
De behandeling van vasculitis kent meerdere fasen. Bij actieve ziekte worden sterke medicijnen gegeven om de ziekte snel tot rust (in remissie) te brengen. Deze behandeling heet ‘inductietherapie’. Zodra de ziekte rustig is worden medicijnen gegeven om de ziekte rustig te houden; deze behandeling heet de ‘onderhoudstherapie’. De medicijnen die gebruikt worden in beide fasen van behandeling kunnen hetzelfde zijn, maar in de onderhoudsfase worden de middelen lager gedoseerd.
Bij de behandeling van vasculitis is er ook aandacht voor het voorkomen van bijwerkingen en schade, zowel door vasculitis zelf als door de medicatie. Voorbeelden zijn behandelingen gericht op het voorkomen van infecties, suikerziekte, botontkalking en hart- en vaatziekten.