Het inzakken van dit botje veroorzaakt een verschuiving van de andere handwortelbeentjes in de pols. Dit veroorzaakt slijtage (artrose) van de aanliggende gewrichten met als gevolg pijn en een verminderde handfunctie.
De oorzaak van de verstoring in de bloedvoorziening is onbekend. Wel is bekend dat de ziekte van Kienböck vaker voor komt bij mensen met een relatief korte ellepijp (ulna minus syndroom) in de onderarm of een afwijkende vorm van het maanvormige botje. Tevens heeft een trauma van de hand of pols in de voorgeschiedenis mogelijk invloed op het ontwikkelen van de ziekte van Kienböck. De ziekte van Kienböck komt het meest voor bij mannen tussen de 20 en de 40 jaar.
Er ontstaan problemen met de bloedtoevoer naar een van de handwortelbeentjes; het maanvormig bot (rood). Hierdoor kan slijtage ontstaan van de aangrenzende gewrichtsvlakken (geel).